Dermatose crônica fotossensível

Esta é uma doença inflamatória que afeta, principalmente a pele e os músculos estriados, sendo mais frequente nas meninas do que nos meninos. Pode cursar com febre, linfadenopatia, mialgia, fraqueza muscular, artralgia / artrite, disfagia, disfonia, rash cutâneo e, por vezes acometimento de outros órgãos. As alterações do tegumento podem ser mais ou menos evidentes e incluem áreas de eritema violáceo periorbitárias (heliotropo), faciais e nos pavilhões auriculares; lesões eritêmato-descamativas telangiectásicas na orla de implantação dos cabelos, na nuca, nos ombros, nos cotovelos e joelhos, predominando nas áreas fotoexpostas; telangiectasia periungueal; pápulas e/ou eritema no dorso das articulações interfalangenas (pápulas de Gottron e sinal de Gottron) que evoluem para atrofia e hipopigmentação. Muitos pacientes com doença

Lesões pápulo-nodulares com centro ceratósico (calcinose) e áreas de atrofia, hiper, hipocromia e telangiectasias no cotovelo.

crônica se queixam de prurido importante, inclusive no couro cabeludo. Na infância a sua associação com neoplasia é rara, entretanto são mais comuns vasculite e calcinose (18-24% das crianças). Lipodistrofia também é comum em crianças com doença crônica.

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