Manchas mongólicas extensas e manchas vinho do Porto

Você conhece a Facomatose Pigmento-vascular?

Utiliza-se esta denominação quando há concomitância de nevus flammeus (mancha vinho do Porto) com lesão névica pigmentada.

Pode ser classificada em 5 tipos (acrescidos das letras A ou B, na ausência ou presença de anormalidades sistêmicas, respectivamente):

tipo I - presença de nevus flammeus e nevo epidémico;

tipo II - presença de nevus flammeus e melanocitose dérmica, com ou sem nevo anêmico - é o tipo mais comum (vide imagens abaixo);

tipo III - presença de nevus flammeus e nevus spillus, com ou sem nevo anêmico;

tipo IV - presença de nevus flammeus, melanocitose dérmica e nevus spillus, com ou sem nevo anêmico;

tipo V - presença de cutis marmorata telangiectásica congênita e melanocitose dérmica.

O envolvimento sistêmico pode se assemelhar aos que ocorrem na síndrome de Klippel-Trenaunay e na Síndrome de Sturge-Weber.