Máculas acrômicas congênitas

Esta é uma doença de herança autossômica dominante (mutação do gene KIT), aonde existe defeito de proliferação e migração de melanócitos durante a embriogênese.

O Piebaldismo se caracteriza por manchas acrômicas já vistas ao nascimento, que têm predileção pela fronte central (por vezes com poliose, não só no couro cabeludo, mas também nos supercílios e cílios), região anterior do tronco e áreas médias dos membros. O encontro de manchas café-com-leite também é esperado. Dentro das áreas despigmentadas pode haver ilhas de pele pigmentada, que podem aumentar com os anos. É mais comum a estabilidade das lesões. Em alguns pacientes se notam heterocromia de íris e surdez, o que constitui uma síndrome chamada Waardenburg.

Fotoproteção é importante. Há relatos de procedimentos, como dermabrasão e enxertos em pacientes selecionados. #piebaldismo #dermatologiapediátrica #pelecriança